Wat is bijnierschorscarcinoom en hoe zeldzaam is het echt

Femke de Vries

Endocrinoloog gespecialiseerd in bijnieraandoeningen

Stel je even voor: je lichaam heeft een klein, maar krachtig stel klieren dat boven op je nieren ligt. Dit zijn je bijnieren.

Ze zijn onmisbaar, want ze regelen alles van je energie tot je bloeddruk.

Maar wat gebeurt er als er in die klieren kanker ontstaat? Dan praten we over bijnierschorscarcinoom. Het klinkt ingewikkeld en misschien zelfs een beetje eng, en eerlijk is eerlijk: dat is het ook een beetje.

Maar het is vooral heel erg zeldzaam. Laten we dit eens rustig en helder uitleggen, zonder moeilijke woorden en met de feiten op een rijtje.

Wat is bijnierschorscarcinoom eigenlijk?

Om te begrijpen wat er misgaat, moeten we eerst snappen hoe het hoort te werken. Je bijnieren bestaan uit twee delen: het merg en de schors.

De schors is het buitenste laagje en die is superbelangrijk. Hij maakt hormonen aan die je lichaam elke dag nodig heeft.

Denk aan cortisol (het stresshormoon) en aldosteron (dat je bloeddruk regelt). Bijnierschorscarcinoom is een kwaadaardige tumor die in die schors ontstaat. Het is geen gewone goedaardige bijniertumor; het is kanker die ongericht kan groeien en soms uitzaait.

Meestal ontstaat deze kanker in de zogenaamde zona fasciculata, een deel van de schors dat cortisol aanmaakt. Dat betekent dat deze tumor vaak voor een enorme hormonale chaos zorgt. Het lichaam krijgt te veel hormonen binnen, waardoor je je plotseling heel anders kunt gaan voelen.

Hoe zeldzaam is het nu écht?

Laten we meteen met de deur in huis vallen: bijnierschorscarcinoom is extreem zeldzaam. Je hoort wel vaker over kanker, maar deze variant komt bijna niet voor.

Om je een idee te geven: schattingen wijzen uit dat ongeveer 1 op de 100.000 mensen deze diagnose krijgt. In cijfers betekent dit dat er in een land als Nederland jaarlijks maar enkele tientallen nieuwe gevallen bij komen. In de Verenigde Staten, een veel groter land, worden jaarlijks ongeveer 700 nieuwe gevallen gediagnosticeerd.

Om het in perspectief te zetten: vergeleken met borstkanker of longkanker is bijnierschorscarcinoom echt een uitzondering.

Omdat het zo weinig voorkomt, is er ook minder specifieke kennis over bij artsen die niet in een gespecialiseerd centrum werken. Deze zeldzaamheid maakt de diagnose soms lastig, want artsen moeten aan veel meer denken dan alleen deze zeldzame kanker. Het is simpelweg een speld in een hooiberg.

Hoe ontstaat deze kanker?

De precieze oorzaak is vaak onduidelijk. Bij de meeste patiënten weten artsen niet waardoor de kanker is ontstaan.

Het is vaak een kwestie van pech: een spontane fout in de cellen die ongeremd gaan groeien.

Genetische aanleg

Toch zijn er wel risicofactoren bekend. Bij een klein deel van de patiënten speelt erfelijkheid een rol. Er zijn bepaalde genen die de kans op tumoren verhogen.

Denk aan het MEN1-gen (bij het syndroom van MEN1) of het VHL-gen (bij het syndroom van von Hippel-Lindau). Ook het Li-Fraumeni syndroom, een zeldzame aandoening, verhoogt het risico. Als je familie hebt met deze aandoeningen, is de kans op een bijnierschorscarcinoom iets groter, maar nog steeds klein. Deze kanker komt het meest voor bij volwassenen tussen de 40 en 60 jaar.

Leeftijd en omgeving

Kinderen kunnen het ook krijgen, maar dat is nog zeldzamer. Roken lijkt geen directe oorzaak te zijn, zoals bij longkanker, maar een gezonde leefstijl is altijd goed voor je lichaam.

Blootstelling aan bepaalde chemicaliën wordt soms genoemd, maar harde bewijzen daarvoor zijn er niet.

De signalen: wat merk je ervan?

Omdat deze tumor vaak hormonen aanmaakt, zijn de klachten vaak het eerste wat opvalt. Het lastige is dat deze klachten langzaam opkomen en makkelijk worden verward met andere aandoeningen, zoals stress of de overgang.

Klachten door te veel cortisol

De klachten hangen af van welk hormoon de tumor produceert. Veel bijnierschorscarcinomen maken te veel cortisol aan.

• Een volle maan in het gezicht: Je gezicht wordt ronder en roder.
• Gewichtstoename: Vooral rond de buik, terwijl armen en benen dun kunnen blijven.
• Spierzwakte: Je merkt dat je minder kracht hebt, bijvoorbeeld bij het opstaan uit een stoel.
• Dunne huid: Je huid wordt kwetsbaar, blauwe plekken ontstaan snel en je krijgt paarse striemen.
• Stemming: Je kunt je somber of prikkelbaar voelen.

Klachten door mannelijke hormonen

Dit zorgt voor een specifiek beeld dat vroeger het syndroom van Cushing werd genoemd. Je merkt dan: Sommige tumoren maken ook androgenen (mannelijke hormonen) aan. Bij vrouwen kan dit leiden tot:

• Overbeharing: Snor- of baardgroei en haar op de borst.
• Verstoring van de cyclus: De menstruatie kan uitblijven.
• Acne: Een onrustige huid.

Bij mannen zijn de symptomen vaak minder zichtbaar, omdat ze deze hormonen al aanmaken. Naast hormonale klachten kun je ook last hebben van een algemeen ziek gevoel, vermoeidheid, pijn in de rug of de zij (door de grootte van de tumor) en een verhoogde bloeddruk. Soms merk je zelfs niets, totdat de tumor per toeval wordt gevonden bij een scan voor iets anders.

Andere klachten

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Als je met deze klachten naar de huisarts gaat, begint het onderzoek meestal met bloed- en urineonderzoek. De arts kijkt naar de hormoonspiegels.

Is er te veel cortisol of testosteron in je bloed of urine? Dan is er een vermoeden van een bijnierprobleem. De volgende stap is beeldvorming.

Meestal wordt er een CT-scan of MRI gemaakt van je buik. Deze scans zijn heel nauwkeurig en laten zien of er een tumor op de bijnier zit, hoe groot die is en of het er verdacht uitziet.

Een goedaardige bijniertumor (bijna altijd onschuldig) komt vaker voor dan kanker, dus de arts moet goed kijken naar de kenmerken van de tumor. De enige manier om zeker te weten dat het om kanker gaat, is door weefsel te onderzoeken. Dit kan soms al via een dunne naald (biopsie), maar als de tumor groot is of er verdacht uitziet, kiezen artsen vaak voor een operatie om de tumor in één keer te verwijderen en te onderzoeken.

Behandeling: wat zijn de opties?

De behandeling van bijnierschorscarcinoom is maatwerk. Omdat de tumor zeldzaam is, is het belangrijk dat je behandeld wordt in een ziekenhuis met veel ervaring, zoals het Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis of het Radboudumc. Ook bespreek je hier je toekomstige kinderwens en vruchtbaarheid.

Chirurgie: de hoeksteen

Het behandelteam bestaat vaak uit een chirurg, een internist en een oncoloog. De belangrijkste behandeling is opereren.

Medicijnen

Het doel is om de tumor volledig te verwijderen. Als de tumor klein is en nog niet is uitgezaaid, kan een operatie soms genezend zijn. Vroeger was dit een grote open buikoperatie, maar tegenwoordig gebeurt dit steeds vaker via kijkoperaties (laparoscopie) of met de Da Vinci robot. Dit betekent kleinere wonden en een sneller herstel.

Als de tumor niet volledig verwijderd kan worden of als er uitzaaiingen zijn, komen medicijnen kijken.

Bestraling

Een bekend medicijn is mitotaan. Dit is een speciaal middel dat de bijnierschorscellen vernietigt. Het is een zwaar medicijn met bijwerkingen, maar het kan de groei van de tumor remmen.

Daarnaast zijn er nieuwe middelen, zoals immuuntherapie, die het eigen afweersysteem stimuleren om de kanker aan te vallen. Dit is nog in de onderzoeksfase, maar belovend. Bestraling wordt niet altijd standaard ingezet, maar kan helpen als er pijn is door uitzaaiingen (bijvoorbeeld in de botten) of als de tumor niet verwijderd kan worden.

De prognose: wat kun je verwachten?

De vooruitzichten hangen sterk af van het stadium waarin de kanker wordt ontdekt. Als de tumor klein is en nog niet is uitgezaaid (stadium I of II), is de overlevingskans na vijf jaar nog redelijk hoog (soms meer dan 60-70%).

Helaas wordt bijnierschorscarcinoom vaak laat ontdekt, omdat de klachten vaag zijn. Als je de diagnose bijnierschorscarcinoom na de uitslag krijgt en de kanker is uitgezaaid naar andere organen (stadium IV), is de prognosis helaas minder goed.

Wel is het zo dat de ziekte soms heel traag groeit. Sommige patiënten leven jarenlang met deze aandoening, zelfs als de tumor niet volledig weg is. Regelmatige controle door een specialist is daarom essentieel.

Leven met bijnierschorscarcinoom

De diagnose verandert je leven. Naast de lichamelijke klachten door de tumor of de behandeling, is er de psychische belasting.

Omdat de ziekte zo zeldzaam is, voelen patiënten zich soms onbegrepen. Er is minder lotgenotencontact dan bijvoorbeeld bij borstkanker.

Toch zijn er steeds meer online communities en patiëntenverenigingen (zoals de Nederlandse Vereniging voor Endocrinologie) die steun bieden. Therapie en begeleiding door een psycholoog of verpleegkundige kunnen helpen om te gaan met angst en onzekerheid. Het is belangrijk om je energie te richten op dingen die je wel kunt beïnvloeden, zoals gezond eten, bewegen (als het lichaam dat toelaat) en tijd doorbrengen met dierbaren.

Conclusie

Bijnierschorscarcinoom bij kinderen is een complexe en zeldzame aandoening. Het treft maar een heel kleine groep mensen, maar voor wie het treft, is de impact groot.

De ziekte uit zich vaak in vage klachten die makkelijk over het hoofd worden gezien, maar door alert te zijn op signalen en door snelle diagnose, is er vaak veel mogelijk. Hoewel de cijfers soms indrukwekkend zijn, is de medische wereld continu in beweging. Nieuwe operatietechnieken en medicijnen geven steeds meer hoop op een betere kwaliteit van leven.

Als je vermoedens hebt of je je herkent in de klachten, twijfel dan niet om met je huisarts te praten. Een vroegtijdige check kan het verschil maken.